男,46岁
主诉
面颊、腰背部及四肢伸侧多发暗红丘疹结节1年余,伴瘙痒。
现病史
患者1年前发现面颊、腰背部及四肢伸侧暗红丘疹,伴痒感,外院曾以“湿疹、虫咬皮炎及结节性痒疹”等治疗疗效欠佳,后皮损缓慢增多,搔抓后结痂,为明确诊断就诊我科。
否认有局部外伤史。
既往史
无其他疾病史及家族遗传疾病史,无明确的传染病接触史。
体格检查
生命体征正常,心肺腹部无异常体征。面颊、腰背部及四肢伸侧多发大小不等暗红丘疹、结节,部分皮损表面少许痂,质地中等硬度。眉毛稀疏。
实验室检查
三大常规及生化检查均正常。
组织病理检查
表皮轻度萎缩变薄,真皮全层见大小不等组织细胞及泡沫样细胞浸润性团块,部分呈与表皮平行的长条形团块,可见少量淋巴细胞,附属器减少消失。抗酸染色组织细胞及泡沫样细胞内见大量阳性杆菌。
诊断
瘤型麻风LepromatousLeprosy
陈思远医生点评
麻风是由麻风分枝杆菌感染引起的慢性肉芽肿性疾病,主要影响皮肤和周围神经。麻风在许多热带和亚热带国家流行,麻风的传染途径目前还不清楚,吸入麻风杆菌是可能的传播机制,这些细菌主要来自多菌性麻风病人的呼吸道,通过皮肤接触导致人与人的直接接触感染很少见。吸入麻风杆菌后,麻风杆菌可进入血液播散到周围及皮肤神经,引起感染并发生新的宿主反应。
麻风病的发病机制复杂,是一种非常慢性、取决于宿主与病原体之间免疫相互作用的疾病。麻风病是一个典型的临床病理呈病谱性的疾病,其对感染菌的免疫反应从明显无到显著,而且伴随一系列的临床病理学表现。患者的病情可根据宿主反应和治疗的不同发生双向变化。综合临床表现、微生物学、组织病理学和免疫学,临床常将麻风分为以下5种类型:结核样型麻风(TT)、界线类偏结核样型麻风(BT)、中间界线类麻风(BB)、界线类偏瘤型麻风(BL)和瘤型麻风(LL)。“未定类麻风”用来描述那些表现为麻风早期皮损,但根据免疫病理学不能明确分类,并且有自愈倾向或者会向TT、BL、LL发展的麻风患者。
临床特点:瘤型麻风早期出现皮肤和黏膜损害,而神经系统临床表现出现相对较晚。皮损数目较多而且呈对称排列。临床表现分为三型:斑疹型、浸润性结节型和弥漫型。
斑疹型表现为许多边界不清的、融合性的色素减退斑或红斑,通常有轻微的浸润。浸润性结节型是典型的而且最常见的类型,可由斑疹型发展而来,也可以直接呈现结节性皮损。典型皮疹常为暗红色丘疹、结节或者弥漫性浸润。累及眉毛及前额,常常导致“狮面”,伴随眉毛和睫毛脱落。尽管有较大的周围神经受累,出现进行性感觉丧失和神经瘫痪,但皮损本身并无明显感觉减退,最常受累的神经是尺神经和桡神经以及腓总神经。
弥漫型麻风,又称为Lucio型麻风,在墨西哥和中美洲最常见,表现为皮肤弥漫性浸润而不伴有皮肤结节。这种类型麻风的皮肤浸润十分不明显,除非发生眉毛和睫毛脱落。肢端对称性麻木比较常见。
瘤型麻风的特殊变异型-组织样型麻风,最早在年被描述。典型的临床表现为界限清楚的皮肤和皮下结节,很像皮肤纤维瘤。
瘤型麻风可罕见地表现为单一的皮损,而不是多发的皮损。
组织病理:
在瘤型麻风常见的斑疹和浸润性结节皮损中,真皮广泛的炎症细胞浸润,与扁平的表皮之间常被一条狭长的正常胶原无浸润带分开。皮损表现为轻度到中度浅深层血管周围及附属器周围的泡沫样组织细胞浸润,炎性细胞的浸润可引起皮肤附属器破坏,并且扩展到皮下脂肪层。新鲜皮损中巨噬细胞中具有丰富的嗜酸性胞浆,并含有大量完整的和碎裂的麻风杆菌(BI=4或5)。
随着时间的推移或者经过药物治疗后,变性的杆菌在巨噬细胞内累积,形成所谓的麻风细胞或Virchow细胞,这种细胞具有泡沫状或者空泡状的细胞质。在脂肪染色下很像黄瘤细胞,Wade-Fite染色显示杆菌呈碎裂的和颗粒状的,尤其是在慢性皮损中,残留的嗜碱性团块称为“Globi小体”。与结核样型麻风相比,瘤型麻风皮肤内的神经尽管含有大量麻风杆菌,但是能维持很长一段时间保持完好,随后慢慢发生纤维化。
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