上一篇文章命名为难以承受的肌肤之痒,所讲述的结节性痒疹可以称得上是皮肤病的恶魔,其实临床上还有一种疾病,临床表现也是结节性的,它不痒,带来的是更为难忍的痛,可以称为是皮肤病的梦魇,宋大夫曾在临床上见到过因此病而要寻短见的患者,可见此病的难以承受程度。本篇,就来一起了解难以承受的肌肤之痛—结节性红斑。
结节性红斑
名称:结节性红斑
别称:脂膜炎、瓜藤缠
英文名称:erythemanodosum
传染性:否
多发群体:中青年女性
常见发病部位:小腿内侧
导读结节性红斑是一种主要累及皮下脂肪组织的急性炎症性疾病,一般认为该病与多种因素有关。结节性红斑常见于小腿伸侧,临床表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节,结节性红斑常见于青壮年,尤以女性为多,男女之比约为1.3:6,一般发生在6岁以上儿童,青春期后(20~30岁)发病最多。好发于春、秋季节,病程有局限性,易于复发。该病可以是一种单独的疾病,也可以是某些全身性疾病的一种皮肤表现。
病因病机
病因
结节性红斑致病因素颇多且复杂,从西医角度看,结节性红斑的病因大致分为感染、自身疾病免疫反应、药物等几方面,具体可见:
感染:
如上呼吸道链球菌感染常为诱发因素,其他感染因素,如病毒感染、结核杆菌感染、麻风病、牙科感染、人免疫缺陷病毒感染、梅毒、淋病、真菌性疾病、传染性单核细胞增多症亦可出现结节性红斑。一般认为链球菌咽喉炎和结核感染为结节性红斑的两大主要感染原因。
自身疾病免疫反应:
包括风湿性疾病(如白塞病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿、大动脉炎、复发性多软骨炎、结节病、炎症性肠病等)、猫抓病、急性发热中性粒细胞性皮肤病、肉芽肿性乳腺炎、肉状瘤病,亦可能是某些疾病(如淋巴瘤、白血病等)的早期表现,可能先于这些疾病其他临床表现数月到数年出现。
药物:
包括避孕药、某些抗生素(尤其是磺胺类药物)、退热药、奥美拉唑、乙型肝炎病毒疫苗、异维A酸、白三烯受体拮抗剂等。
此外,亦可见于正常妊娠时。还有相当一部分结节性红斑患者找不到任何病因,称为特发性结节性红斑。
病机
结节性红斑的发病机理,有人将其视为一种变态反应,属于迟发性变态反应范畴,但也可能与第Ⅲ型变态反应有关;也有人认为其发病是由于自身免疫反应在皮肤表现的结果,其组织病理为:
真皮中下部及皮下明显水肿,汗腺及血管周围有围管性浸润,早期病变在脂肪小叶间隔内,有小片散在淋巴细胞及不等量嗜中性粒细胞浸润,血管内皮细胞增生,血管壁增厚,偶有血栓形成。陈旧皮损浸润以淋巴细胞及组织细胞为主,间有巨噬细胞及纤维组织增生。
宋氏国医堂谈中医结节性红斑中医称之为"瓜藤缠",从中医辩证来讲其病因病机为素体血分有热,外感湿邪,湿与热结,或脾虚失运,水湿内生,湿郁化热,湿热下注,气滞血瘀,瘀阻经络而发;或体虚之人,气血不足,卫外不固,寒湿之邪乘虚外袭,容于肌肤腠理,流于经络,气血瘀滞,寒湿凝结而发;或饮食不节,脾虚湿盛,气血运行不畅,再加外感风寒湿邪,寒凝血脉形成气滞血瘀,经络阻塞而发病。
红斑是由血分有热,外发肌肤而成。结节是由痰瘀互阻经络不通而生。结节红斑的主要病理是热、痰、瘀。而痰与湿邪有关,合称痰湿;热往往与痰湿互相结合,甚至蕴热成毒,因而热又与痰热和毒热相联系,瘀主要是指痰热或毒热瘀阻经络,气血运行不畅。
相关检查
01
血液检查
白细胞计数一般正常或轻度升高,但在初期,伴有高热、扁桃体炎或咽炎时,白细胞计数及嗜中性粒细胞计数可明显增高。2/3的患者血沉增快,类风湿因子亦可为阳性,有人测定患者血清β2微球蛋白增高。
02
免疫学检查
在伴有结核时,结核菌素试验可阳性。
03
X线检查
原发病为肺结核时,常可发现肺门淋巴结肿大。文献报道发生在16~30岁的青年女性,有结节性红斑,X线显示有双肺门淋巴结肿大者,称为Buner综合征,认为该类患者肺门淋巴结肿大,实际上是全身性结节性红斑的一种表现。
04
病理检查
主要病理改变发生于皮下脂肪小叶间隔。在早期急性炎症反应阶段,主要为中性粒细胞浸润,伴有少量淋巴细胞、嗜酸粒细胞和少量红细胞外渗。随着病情发展,中性粒细胞很快消失,而代之以淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。在脂肪小叶间隔中,可出现巨细胞和肉芽肿改变,血管和脂肪小叶损伤不明显。
临床症状
前驱症状
发热、咽喉痛、头痛、乏力、肌肉或关节疼痛。亦有无或先驱症状不明显者。
痛性红斑结节
起病突然,皮疹常突然发生,也可隐袭起病。一般多对称出现在小腿伸侧,少数重症者也可发生于大腿下1/3部及踝部,也可出现于上肢、躯干或臀部。不累及下肢而仅有其他部位受累者极少见。大多数患者表现为有光泽、有痛感的硬性结节,大小不等,直径约1~5cm,多隆起于皮面,带水肿性,光滑发亮,散在分布,有成簇倾向,但互不融合,偶尔数个结节向外扩展,互相连成环状。有显著的疼痛和压痛,皮温稍高,无化脓,不破溃形成溃疡,日久渐变为暗红或青红,可自然消退,遗留暂时性色素沉着。有的患者伴发下肢凹陷性水肿。
结节多有自限性,一般3~6周内好转。个别呈慢性经过,病程可数月。结节广泛者常有复发倾向。
伴发症状
对结节性红斑病人来说,经常会出现关节痛的情况。多为对称性关节炎,可在发病前数年出现,也是致病的征兆之一,多表现为关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。
内脏受累
结节性红斑伴发于不同的疾病时可有不同的内脏受累。如结节性红斑伴肺门淋巴结肿大见于结节病、结核病、系统性真菌感染(球孢子菌病、组织孢浆菌病及芽生菌病)、衣原体感染、霍奇金病、耶尔森菌病等。结节性红斑伴胃肠道症状者见于白塞病、炎性肠病、细菌性胃肠炎、胰腺炎、Whipple病等。
(注:Whipple三联征是一种临床表现:由多种原因引起的血糖浓度低于正常的综合征,且以交感神经兴奋和中枢神经系统功能障碍为突出表现。)
迁移性结节性红斑
迁移性结节性红斑(crythcmanodosummigrans)又称亚急性结节性迁移性脂膜炎,皮损表现为出现在小腿的一个或一群的结节或斑块,单侧分布,无痛或触痛轻,但存在时间更长一些。结节的中央缓慢的消退,离心性向周围扩展而呈弧型,边缘鲜红色,而中心带呈白色、紫色或褐色,可逐渐变平而形成斑块。
疾病危害
①、结节性红斑的危害非常的大,如果长期患病没有得到很好的治疗,会造成比较严重的胸部胀痛、咳嗽、呼吸困难,严重的话也会造成动脉方面有一些功能障碍。
②、结节性红斑没有得到有效的治疗,病情进一步恶化之后,会干扰到机体的消化系统,肠胃会受到一定程度的损伤,约25%病人可有腹痛、腹泻和呕吐(儿童多见),有的甚至会造成肝脾肿大等比较危险的情况。
③、肾脏也会受到结节性红斑的侵袭,以肾病综合征为主,最开始有大量的尿蛋白出现,到后期会有身体浮肿,甚至会有高血压的发生。
④、结节性红斑对患者的眼睛也有一定的危害,会导致眼部疾病的病变,比如常见的巩膜炎、巩膜外层炎,还可出现较严重的角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎。结膜炎可影响睑、球和穹隆结膜,引起上皮下纤维增生,从而导致结膜退缩。
鉴别诊断
01
结节性痒疹
结节性痒疹是一种慢性炎症性皮肤病,以剧痒和结节性损害为特征。病因与昆虫叮咬,胃肠功能紊乱,内分泌代谢障碍及神经、精神因素有关。本病女性多见。皮损好发于四肢,也可见于腰臀部,最多见于小腿伸侧。