腱鞘巨细胞瘤（GiantCellTumoroftheTendonSheat）最早由Chassaignac（年）首先提出，表现为累及手指屈肌腱的滑膜结节性病变。这一组疾病长期被认为是滑膜炎症类疾病，近年来的研究更支持其为肿瘤性病变，在WHO()软组织与骨肿瘤病理学及遗传学分类中，二者均被归入起源于纤维组织细胞的良性肿瘤。
GCTTS分为3种类型，即L-GCTTS（局限性腱鞘巨细胞瘤），D-GCTTS（弥漫性腱鞘巨细胞瘤），PVNS（色素沉着绒毛结节性滑膜炎）。公认的较统一的认识为发生于关节内滑膜的该类疾病称为PVNS，发生在关节外滑膜腱鞘组织的称为CGTTS。
本病好发于青壮年，女略多于男。发病缓慢，病程慢长，渐进性增大，间歇发作。受累关节疼痛、肿胀，可以活动受限，关节绞锁，骨擦音和关节强直。关节周围出现肿块。关节抽出液呈巧克力色，对诊断有帮助。
本病主要累及滑膜、滑囊及腱鞘。病变早期由于未分化的结缔组织增生，滑膜表面成绒毛样并有含铁血黄素沉着，巨噬细胞吞噬含铁血黄素和脂类，形成泡沫细胞，这些大细胞可转换为多核细胞。中期结缔组织继续增大，滑膜增厚形成结节状。绒毛结节易于融合，形成更大的肿块，甚是弥漫增生。此后基质从增生细胞中溢出，形成弥漫纤维化。在这个阶段可被误认为纤维肉瘤。最后，滑膜肿块形成，侵蚀邻近骨质。
CT：表现为关节积液和软组织肿块。比较典型表现为关节周围多个结节状肿块，可合并有骨侵蚀及硬化边，含铁血黄素沉着，肿块本身密度可略增高，但不出现钙化。骨质改变均与邻近的软组织肿块相对应，无骨膜反应。软组织肿块呈分叶状，明显跨关节生长，无明显钙化征象及骨膜反应，多为单侧发病，可与健侧对比。受累关节通常无骨质疏松，关节间隙通常无变窄。
MRI：MRI能清晰显示软组织肿块和邻近组织及关节滑膜的侵蚀破坏。典型表现为紧贴或包绕肌腱腱鞘生长的异常软组织信号。T2WI信号复杂，取决于肿瘤内有无出血、囊变、含铁血黄素及胶原纤维组织的多少；T1WI与骨骼肌相似。邻近骨质可发生溶骨性破坏。增强呈明显强化。
1、色素沉着绒毛结节滑膜炎与腱鞘巨细胞瘤有类似的组织学表现，早期认为是发生不同部位的同一疾病。MRI表现滑膜弥漫性增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，关节腔积液，并可见特征性形态不规则T1WI和T2WI低信号含铁血黄素沉着。
相同点：两者MRI信号特点相同，都有含铁血黄素长T2短T2低信号结节影，T1基本以等低信号为主，T2以低信号为主的混杂信号。
不同点：好发部分不同，GCTTS好发于四肢远端及小关节，PVNS好发于膝、髋、踝等大关节，GCTTS是发生在关节外的滑膜病变，PVNS为关节内病变。
2、局限型GCTTS需与神经纤维瘤、痛风结节等鉴别；弥漫型GCTTS需与滑膜肉瘤、结核等感染性疾病、类风湿性关节炎、血友病性关节病等鉴别。
病例1
女，49岁，发现左小腿包块1月，直径约4cm，无疼痛。5年前因车祸致左小腿后侧中部软组织挫裂伤，医院行清创缝合术。
病例2
女，24岁，右踝肿痛，触及一包块，2年前右踝外伤史
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