年2月28日我们科来了一位1岁4个月的小女孩，入院时该患儿已经反复咳嗽、发热1个月了，体温最高40℃，热峰2-3次/日，院外化验血常规：血红蛋白78×10^9/L，血小板计数61×10^9/L，血红蛋白、血小板均低下，不除外血液系统疾病。
入院后经仔细询问病史，得知患儿有癞皮狗接触史，她的邻居目前已确诊黑热病。入院化验血常规：白细胞13.46×10^9/L；红细胞2.77×/L；血红蛋白69×10^9/L；血小板计数76×10^9/L，CRP51.33mg/L。血沉mm/h，铁蛋白ng/ml，D-二聚体14.6ug/ml，甘油三酯1.95mmol/L（1.7mmol/L），高密度脂蛋白0.27mmol/L(1.0mmol/L)。NK细胞活性:3.59%，SCD，腹部超声提示脾大。随后我们给该患儿做了骨髓穿刺，骨髓象提示:吞噬细胞中看见大量杜氏利什曼原虫无鞭毛体。
骨髓象涂片
结合患儿反复发热，有癞皮狗接触史，以及骨髓象结果，诊断：黑热病。
根据患儿入院时两系减低，发热1周，脾大，铁蛋白明显升高，NK细胞活性降低，sCD25升高，诊断：噬血细胞增多症。
黑热病小知识
黑热病又称内脏利什曼病，是杜氏利什曼原虫（黑热病）所引起的慢性地方性传染病，我国主要流行于新疆、甘肃、四川、内蒙、陕西、山西等地。
传染源是患者和病犬（癞皮狗），通过白蛉传播。
白蛉吸吮患者的血液时，原虫便进入白蛉体内，发育繁殖成鞭毛体，白蛉再次叮咬人体时，将鞭毛体注入，即引起感染。原虫主要寄生在患者的血液、肝、脾、骨髓、淋巴结中。
白蛉
杜什利曼原虫传播过程
临床表现
典型临床表现：
1.发热：不规则发热，呈双峰热，中毒症状轻；
2.肝脾、淋巴结肿大：脾肿大显著，起病后半个月即可触及，以后逐渐增大，肝、淋巴结为轻至中度肿大；
3.贫血及营养不良：在病程晚期可出现。精神萎靡、面色苍白、水肿及皮肤粗糙，皮肤颜色可加深等。
特殊临床类型：
1.皮肤型黑热病：皮损主要是结节、丘疹、红斑，结节可连成片似瘤型麻风；
2.淋巴结型黑热病：婴儿发病为主，表现为浅表淋巴结肿大，以腹股沟多见。
合并症
可合并支气管炎、支气管肺炎、继发性噬血细胞增多症、低蛋白血症、角膜炎、低钾低氯血症等。
有研究表明，未经治疗的黑热病患儿，有41%的患者会出现噬血细胞增多症的表现。
国内研究纳入6例利什曼原虫感染所致噬血细胞增多症的相关表现，所有患者从症状出现到明确确诊为内脏利什曼原虫时间为24h~3月，平均时间3.3月。
免疫球蛋白增高是区分是否是利什曼原虫感染引起噬血细胞增多症的一个特征性表现。
检查方法
1.穿刺检查
1）涂片法：骨髓涂片最常用，原虫检出率为80%-90%。淋巴结穿刺应选取表浅、肿大者，检出率为46%-87%。也可做淋巴结活检。脾穿刺检出率较高，可达90.6%～99.3%，但不安全，少用。
2）培养法：时间长，要求严格；
3）动物接种法：穿刺物接种于易感动物
2.皮肤活组织检查:在皮肤结节处用消毒针头刺破皮肤，取少许组织液，或用手术刀乱取少许组织作涂片，染色，镜检。
免疫诊断法：
1）检测血清抗体：酶联免疫吸附试验、间接血凝试验等。阳性率高，假阳性率也高。
2）检测血清循环抗原：单克隆抗体抗原斑点实验用于诊断黑热病，阳性率高，敏感性、特异性均较好。
3.分子生物学方法：聚合酶链反应、DNA探针技术，敏感性、特异性高，但操作复杂，目前未能推广。
治疗
1.一般治疗：给予营养丰富的食物，口服维生素B及维生素C.注意防止继发感染。严重贫血予输注新鲜血液，合并感染的予抗生素治疗。
2.病原体治疗：
1）推荐选用两性霉素B脂质体，FAD的批准用法用量：第1-5天、14、21天予3mg/kg/d，总剂量为21mg/kg。
2）对于杜氏利什曼原虫引起的内脏利什曼病，若年龄12岁，体重30kg，非妊娠及哺乳，可口服米替福新2.5mg/kg/d，最大剂量mg，分三次服用，共28天。
3）对于不能耐受两性霉素B脂质体或替米福新的患者，可以选择五价锑20mg/kg静注或肌注，疗程28天。
4）葡萄糖酸锑钠剂推荐剂量:-mg/kg,分6天，2周后重复1次。
3.手术治疗：脾切除多治疗无效。脾明显肿大伴脾功能亢进者，应行脾切除术，术后再用锑剂治疗，以期根治。
预防
1.在流行区进行黑热病及防治的宣传，提高居民自我保护意识与能力。
2.应用寄生虫学和血清免疫学方法查出感染利什曼原虫的犬应及时杀灭。每年5-9月白蛉活动季节用有机磷杀剂喷洒住宅等处杀灭白蛉。
3.保护易感人群，加强防蛉措施，避免白蛉叮咬。
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