基本病史
患者男,40余岁,逐渐出现头发、眉毛、睫毛、胡须脱落4年,手指关节肿痛13月,上臂多发无症状结节40天。无发热、痛觉缺失或感觉迟钝。既往史、个人史及家族史无特殊。
体格检查
面部弥漫性浸润,无皮肤皱褶及面部毛发;双手所有关节均肿胀(图1);双上臂多发结节,无溃疡形成。未见痛感、温度觉减弱和/或其他神经病性改变。
图1.双手关节肿胀
图2.前臂结节
实验室检查
红细胞沉降率和类风湿因子轻微升高。超声示腋窝、颈部和腹股沟淋巴结肿大,脾脏肿大。X线和关节超声示骨关节炎、滑膜炎、屈指肌腱腱鞘炎和骨破坏。荧光素眼底血管造影示葡萄膜炎。
组织病理
真皮内弥漫浸润的泡沫细胞,细胞内大量抗酸杆菌(图3和4)。
图3.真皮内大量泡沫细胞(HE染色,×)
图4.泡沫细胞内大量抗酸杆菌(抗酸染色,×)
诊断
临床病理表现符合瘤型麻风及2型麻风反应。
治疗
在中国山东省麻风病治疗中心予利福平、氯法齐明、氨苯砜及沙利度胺治疗,2月后皮损明显改善,目前继续维持治疗及密切随访。
病例学习
麻风是由麻风分枝杆菌(Mycobacteriumleprae)引起的皮肤和周围神经慢性感染,临床表现取决于患者的细胞免疫。大多患者早期表现为斑疹(图5)、色素减退斑(图6)、感觉/运动/外周自主神经功能受损。
图5.前臂红斑
图6.背部多发边界不清的色素减退斑
麻风反应是急性炎症发作,可在疾病过程之中或治疗之后多次出现,分为1型麻风反应和2型麻风反应。1型麻风反应属于迟发性过敏反应,临床特征为陈旧皮损急性炎症、新发皮损、四肢水肿和/或神经炎(图7)。2型麻风反应细菌载量高,典型表现为面部或四肢伸侧触痛或疼痛性皮下结节,伴发热和关节痛(图8)。2型麻风反应被认为……
图7.初始皮损(A)及治疗12月后的1型麻风反应(B)
图8.表现为四肢水疱大疱性损害的2型麻风反应
麻风被称为“万能的模仿者”,需要与多种疾病相鉴别,例如瘤型麻风应与皮肤利什曼病(图9)……等鉴别。结核样型麻风应与环状红斑、持久隆起性红斑(图10)……等鉴别……
图9.皮肤利什曼病
图10.持久隆起性红斑
麻风的治疗需要多种药物联合,包括……
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