前言
牛皮廯这个词大家应该都不陌生,而且在一些地方也都能看到,像是电线杆上,地上,墙上,还有网页上.....
而牛皮廯本身就是一种病,也正如其延伸指代的那样,特点就是“很难铲除”。
极其罕见的牛皮廯
全身脓疱型牛皮癣/泛发性脓疱型银屑病(GeneralizedPustularPsoriasis,GPP)是一种极其罕见的牛皮癣类型,可以以多种形式出现。
与最一般和最常见的牛皮癣形式不同,GPP通常覆盖整个身体,并且充满脓液的水疱而不是斑块(图片大家自行搜索)。
GPP可在任何年龄出现,若在幼儿中出现的话,则更为罕见。之前不管是否有牛皮廯的病史都不会影响它出现,并且可以在周期性发作中复发。
GPP是一种罕见的、复发性或持续发作的皮肤疾病,据统计,在中国约人中仅有1~2人患GPP。(作为对比:我国18岁及以上年龄人群高血压的患病率为27.9%,加权患病率为23.2%,据此推算,约每4个成人中就有一个是高血压患者,高血压总患病人数达2.44亿人)
GPP不同于寻常型银屑病,从临床表现看,两种疾病均可能表现为皮肤大面积发红、发痒、极度干燥、皲裂及呈鳞状,但GPP患者非肢端皮肤会广泛出现充满脓液的水泡(脓疱),并有痛感,而且可能伴发高热等全身症状,甚至可引起危及生命的器官衰竭和感染并发症。
直到现在,GPP的确切病因尚不清楚,治疗方案也极为有限,且还没有公认的诊疗标准。
GPP的常规治疗方式
像是依那西普(Etanercept,商品名为Enbrel)通过干扰肿瘤坏死因子(TNF)(一种可溶性炎症细胞因子)来治疗自身免疫性疾病,作为TNF抑制剂。
氨苯砜(Dapsone)也称为二氨基二苯砜(DiaminodiphenylSulfone,DDS),是一种抗生素,通常与利福平和氯法齐明联合用于治疗麻风病。
它是治疗和预防肺孢子虫肺炎和预防免疫功能差患者的弓形虫病的二线药物。
环孢菌素A(Ciclosporin),是一种钙调磷酸酶抑制剂,用作免疫抑制剂药物。环孢素于年从真菌Tolypocladiuminflatum中分离出来,并于年投入医疗使用。
环孢素最初是由山德士(现为诺华)以Sandimune品牌推向市场的,其品牌名称为Sandimune
阿达木单抗(Adalimumab,商品名为Humira)是一种单克隆抗体,用于治疗类风湿性关节炎,银屑病关节炎,强直性脊柱炎,克罗恩病,溃疡性结肠炎,斑块性牛皮癣,化脓性汗腺炎,葡萄膜炎和青少年特发性关节炎。通常通过注射在皮肤下给药的。
异维A酸(Isotretinoin,商品名为Accutane),也称为13-顺式视黄酸,以Accutane等品牌出售,是一种主要用于治疗严重痤疮的药物。
医药与时尚的跨界碰撞
去年,勃林格殷格翰已正式向中国国家药品监督管理局药品审评中心(CDE)递交免疫新药Spesolimab的上市申请,用于治疗泛发性脓疱型银屑病(GPP)的发作。
此前,基于Spesolimab在其治疗GPPI期和II期临床试验中的优越表现,CDE已于去年6月25日授予Spesolimab突破性治疗药物认定。
Spesolimab是一款新型人源化选择性抗体,可阻断白介素-36受体(IL-36R)的激活。IL-36通路是免疫系统内的一种信号通路,已被证明与GPP等多种自身免疫性疾病的病因有关。Spesolimab是首个专门靶向IL-36通路治疗GPP急性发作的在研疗法,已在一项随机、安慰剂对照试验中获得了具有统计学意义的结果。目前,Spesolimab还在被开发用于预防GPP急性发作以及治疗其他嗜中性粒细胞性皮肤病,如掌跖脓疱病(PPP)和化脓性汗腺炎(HS)。
单单通过文字或者新闻,很难让大众明白这类疾病的痛苦,以及Spesolimab对于这类病人的重要性。
勃林格殷格翰其实也早就想到了这点。为了让更多用户能够体会到GPP所带来的痛苦,勃林格邀请了荷兰艺术家巴特·赫斯(BartHess),创造出了一个带有强烈视觉冲击的“没有人会想穿”的服装系列。
之前,BartHess为LadyGaga的“BornThisWay”专辑拍摄设计了“粘液连衣裙
巴特·赫斯(BartHess)为勃林格殷格翰设计的“没有人会想穿”的服装系列
这个服装系列的目的就是希望将全身性脓疱性牛皮癣(GPP)真实患者的那些痛苦直接呈现出来。
总结
虽然GPP是一个罕见病,发生概率也是相当低。
但是罕见并不代表不存在。
但凡是疾病,都会给患者带来痛苦,作为“旁人”,其实很难去理解“痛”、“难受”这种概念。
而勃林格殷格翰这回巧妙的跨界的合作,可谓是开了个“好头”。
站在个人立场,至少作为一个“旁人”的我,在看完照片之后,能够感受到“隐隐”的痛,并且也能够理解勃林格殷格翰费尽心思去研发Spesolimab的意义所在。
站在企业立场,或许相较于大篇幅的行业数据,这种形式的品牌以及产品宣传未尝不是一种新的方式。
参考来源
fiercepharma、UpToDate、Wikipedia、勃林格殷格翰