带你解读遗传性共济失调2

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共济失调检查

1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI

共济失调体格检查

1、指鼻试验

患者先将上肢伸直外展,然后用食指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度、睁眼、闭眼重复进行,并两侧对比。共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。

2、跟膝胆试验

患者仰卧,依次作下列三个动作:一侧下肢抬起并伸直,屈膝将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上,然后将足跟沿胜骨前缘向下滑动,力求动作的准确连贯。小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定且常不能和股骨保持接触。

3、快速轮替试验

以一侧手快速连续拍打对侧手背;或前臂快速地作旋前旋后动作,或用手的掌侧和背侧交替接触桌面;小脑损害时以上动作笨拙,节律不均。

4、反跳试验

患者闭眼,一侧上肢用力握拳屈曲,用力使其拉开的过程中突然放松,正常脆保护动作,不会自己碰自己,小脑病变时.由于控制主动肌和桔抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势。检查者分别或同时突然向下推动其臂部,然后松开,正常人能准确恢复到原位。小脑性共济失调的患者不能正常地控制主动肌和桔抗肌的协调,往往使动作过度和上下摆动时间过长。

5、过指试验

患者上肢向前平伸,示指放在检查者固定不动的手指上,然后嘱患者将手上抬至垂直位置,再复下降到检查者的手指上,检查时嘱患者始终维持上肢伸直。先睁眼后闭眼检查。前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指,但没有固定不变的偏斜方向则脑性共济失调时,一般仅患侧上肢向外侧偏斜。

6、趾-指试验

患者仰卧,上举大眼趾来触及湖者伸出的手指,后者时常改变位置,要求患者跟踪准确。

7、起坐试验

患者仰卧,两手置于胸前不支撑而坐起,正常人仅躯于屈曲两下肢可下压而不离开床面,小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。

共济失调就诊指南

建议就诊科室:脑外科、神经内科

可能疾病

1、米勒费雪症候群,可能伴随对称性肌无力、腱反射消失、呼吸衰竭等症状,应去神经内科或儿科就诊。

2、Leber遗传性视神经病变,可能伴随视野缩小、视力障碍、小脑性共济失调等症状,应去眼科就诊。

3、脊髓型颈椎病,可能伴随颈椎变形、步态异常、共济失调等症状,应去骨科或神经内科就诊。

4、痉挛性脑瘫,可能伴随流口水、双侧手足徐动、共济失调等症状,应去脑外科或儿科就诊。

5、脚气病性心脏病,可能伴随恶心、共济失调、肌肉酸痛等症状,应去心血管内科或心胸外科就诊。

易混淆症状

大脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调、小脑性共济失调、感觉性共济失调步态

中医治疗

固元补髓汤采用健脾利胃、扶肾生髓法治疗此病,有效地改善了共济失调的症状。所用的方剂为自拟的固元补髓汤。固元补髓汤是由几十种中药材经过筛选、提取、浓缩等加工而成的汤剂,具有调节脾胃,补肝益肾,气血通络,营养神经的功效。肝藏血,主疏泄,肾藏精,生髓,脑为髓海,是精髓聚会之处,正因为肾精化生脑髓,从而保证脑神之用。脾为后天之本化生输布气血对脑髓起濡养作用。饮入于胃,游溢精气,上输于脾,脾气散精,上归于肺,通调水道,下输膀胱,水精四布,五经并行。医生熟练运用中医理论遵循“先天生后天,后天养先天”之理,肝、脾、肾并治。

共济失调是以肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动,日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。导致痿病的原因非常复杂,感受外邪,情志内伤,饮食不节,劳倦久病等均可致病。基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损,肢体筋脉失养,如肺热津伤,津液不布;湿热浸淫,气血不运;脾胃亏虚,精微不输;肝肾亏损,髓枯筋痿。辨证主要分清虚实,明确病位。治疗虚者宜健脾益气,滋补肝肾,实者清热化湿,祛痰活血。要重视"治痿者独取阳明",调治脾胃。临床区分肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损证辨治。

第一步/健脾利胃

脾的主要生理功能是主管饮食的消化吸收,运行津液,输送水湿,统摄血液。与现代医学所指的消化系统功能相似,并有调节体液和管理血行的作用。脾胃主运化,饮食入胃后,由脾消化吸收,化精微为气、血、津液,然后运送供养全身同时把代谢生产的水湿运行排泄到体外。脾气能管理血液,使其循经脉而运行。健脾运胃,可帮助身体根本改善吸收,让人体能够完成食物的消化吸收,脾主运,而胃主纳。脾主升,使饮食精微转输上承,分布营养全身;胃主降,使饮食下行,便于进一步消化、吸收及排泄。胃是受纳、腐熟和消化饮食的器官。两者有相辅相成的关系,所以健脾运胃,气血畅通,清浊化瘀,恢复肌肉充盈,机体活动有力。

第二步/清心舒肝

肝的主要生理功能是藏血,主筋,主疏泄。类似现代医学所指的肝脏、神经系统及某些内分泌的功能。肝有贮藏血液和调节血量的作用。当人在活动时,肝内血液运送分布到全身;安静时大量血液回流贮藏于肝。筋要靠肝血的濡养才能活动。肝主疏泄,疏泄是指肝对情志和某些内脏功能活动有调节作用。不宜抑郁,如过度和持久的精神刺激,可致疏泄功能失常。熄肝风,降肝火,会使人的精神气息更加利于身体营养吸收转化。

第三步//补肾填精

肾主藏精气,司生殖,主骨,生髓,蒸化排泄水液。与现代医学所指的生殖、内分泌和泌尿系统、骨骼的功能有关。藏精气,肾的精(阴)气(阳)是人的“先天之本”,肾阴又称肾水,肾阳又称命门之火,与生长、发育、生殖密切有关。肾是其它脏腑的根本,维持脏腑正常功能活动的物质基础和动力。主骨、生髓,养脑,肾的精气充足,就能长骨、生髓,上输养脑。肾虚则骨、髓、脑不足,可致智力迟钝,动作缓慢,小儿骨软,成人腰酸、骨痿、眩晕、健忘。开窍于耳,肾的精气虚,可以引起耳鸣、耳聋。补肾纳气,滋养肾阴才是根本。

辩证分型

1、肾精不足,髓海空虚型:患者主要表现为头晕耳鸣,神疲倦怠、腰膝酸软,毛发焦枯,舌淡苔白,脉虚无力或沉细。治宜滋补肝肾,填精健脑。药用:熟地、山萸肉、制首乌、龟板、枸杞子、桑葚子、远志、菖蒲、怀牛膝等水煎服。失眠多梦者加枣仁、龙骨、牡蛎;偏瘫加黄芪、全虫、地龙;肢冷较甚加肉桂、附子。

2、气血不足,脑髓失充型:患者主要表现为面色少华,倦怠流涎,失眠纳少,肢体麻木,表情呆滞,喜静恶动,短气懒言,舌淡苔薄,脉细缓。治宜补气养血,益智健脑。药用:人参、白术、茯苓、当归、白芍、山药、黄精、黄芪、龙眼肉、酸枣仁、紫河车、益智仁等水煎服。颈硬胀者加葛根;大便干结加女贞子、草决明。

3、阴虚火旺,脑髓消缩型:患者主要表现为急躁易怒,失眠多梦,颧红咽干,眩晕耳鸣,两目干涩,皮肤干燥,舌红少苔,脉弦细数。治宜滋阴降火,补髓健脑。药用:黄柏、知母、生地、丹皮、元参、女贞子、枸杞子、龙骨、牡蛎、生铁落等水煎服。震颤加龟板、鳖甲;腰膝酸软加杜仲、山萸肉;神呆者加菖蒲、远志。

总结:北京唐仁堂中医李艳波医生根据古代经典名方的基础上经过多年的临床经验不断潜心研究,根据整体观念和辩证论治理论治疗经验配以三补结合即“固元补髓汤”来治疗共济失调,逐渐被广大共济失调患者认可并接受。

作为一名医生,李艳波医生的医德值得赞扬。在为患者治病时,对症下药,仔细查看病人状况后为其开出符合他自己的药方。对于什么病情的患者开什么样的药,不会因为价钱而不给病人不开药治疗,不会因为患者态度不好不给治疗,不会因为一切原因而拒绝病人治疗;第一病人治病是看效果,第二是治疗过程,第三是治好病。

感谢各位患者的信任:

  李艳波医生每周日(固定)、每周二(随机)出诊。

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