图释
此为2岁男患者，左侧脑室AT/RT的影像：A）.轴面FLASHT1WI示左侧脑室信号混杂的肿块，肿块实质部分呈等信号，中央信号不均，可见较高信号，及部分低信号，提示中央囊变及出血。病灶周围轻度水肿；B）.轴面TSET2WI肿块实质部分呈等信号，中央信号不均，可见高低混杂信号，提示中央囊变及出血；C）.矢状面增强FLASHT1WI示肿块实质部分强化明显，围绕中央囊变出血呈环带状；D）.轴面增强FLASHT1WI示肿块实质部分强化明显，围绕中央囊变出血呈环带状；E）.DWI示肿块环状强化部分呈稍高信号(长箭)，中央出血囊变呈不均匀高信号（短箭）
简述
非典型性畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)是一种罕见的，高度恶性的中枢神经系统肿瘤。在儿童原发性中枢神经系统肿瘤中占1％～3％，占3岁以下儿童中枢神经系统肿瘤的6.7％。据报道肿瘤最常发生的部位为幕下脑内，发生于幕上的多见于年龄稍大的儿童。发现病灶时也可以是颅内多发的，体现了肿瘤通过脑脊液播散的倾向。AT/RT的临床表现取决于病灶部位与发病年龄。＜３岁的孩子通常表现为非特异性的症状和体征，例如呕吐、嗜睡、激惹、体重减轻、头围增大及生长受限。年长儿童常表现为增加的颅内压或局部体征、颅神经麻痹、头痛和偏瘫。
MRI表现
MRI图像上病灶多为T1WI/T2WI均以等信号为主，可见有囊变、出血，信号表现混杂。病灶强化不均匀，实质部分强化明显。MRI增强可见周围有环带状的明显强化，瘤周水肿表现不一，但瘤周水肿并无明显特异性表现。DWI肿瘤的实质部分多呈稍高信号，出血囊变呈不均匀高信号。Ｍeyers等提出AT/RT的DWI呈不均匀高信号，在ADC图像上为低信号，即肿瘤扩散受限，提示肿瘤细胞密度高及高核质比。
(原作者:沈文婷，沈全力,等；本网摘编)