脂肪母细胞瘤
一种好发于婴幼儿的少见良性软组织肿瘤，分为局限性和弥漫型，弥漫型又称为脂肪母细胞瘤病，通常位置较深，边界不清，易侵及周围肌肉或神经组织。脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病随年龄增长而趋向成熟，预后良好，彻底的局部手术切除是唯一治疗方法，但脂肪母细胞瘤病术后易复发。
患者女，11岁，右臀部、右下肢包块11年。视诊：双下肢等长，右侧臀部巨大包块，右下肢及足部包块，右足两小趾缺如，右足第3趾巨趾畸形；触诊包块质软，无触痛，无红肿，无皮温异常；双下肢活动度对称正常，右下肢活动轻微受限，右足第3趾完全不能自主活动。
超声表现
双侧对比检查：右侧下肢肢体较左侧明显增粗，肢体后方皮下软组织明显增厚，大腿后方脂肪层厚度约55mm（左侧约7mm），肌层厚度约28mm（左侧约24mm）
皮下脂肪层与肌层层次欠清，肌层回声增强、不均匀，皮下脂肪层及肌层内可见稀疏点状血流信号
右侧臀部及右侧脚后跟皮下软组织明显增厚，结构紊乱，回声不均匀，呈瘤样团块，臀部团块范围约xmm，团块远场回声衰减明显，厚度无法测量，脚后跟瘤样团块厚度约22mm（左侧对应部位皮下软组织厚度约5mm）上述瘤样团块边界不清，内未见明显血流信号。
超声提示右下肢软组织异常增厚，回声杂乱，右侧臀部及右侧脚后跟瘤样团块：神经纤维瘤样橡皮病？
术中表现
臀部包块为粗大脂肪颗粒样组织，侵及臀大肌及深层各结构，边界不清。
病理提示
脂肪母细胞瘤病。
鉴别诊断因病史长，团块巨大，质软，超声表现以皮下脂肪层及肌层增厚，回声杂乱为主，与文献报道弥漫型神经纤维瘤病超声表现相似而误诊。回顾分析发现，弥漫型神经纤维瘤病皮肤皮下脂肪层受累时，皮下脂肪层内可见厚度不一的线片状稍强回声呈“羽毛状”排列，内血流信号丰富；本病例皮下脂肪层内未见羽毛状排列声像图，且仅见稀疏点状血流信号。弥漫型神经纤维瘤病皮下脂肪层深面肌肉受累时，超声表现为大量结节状、团块状弱回声密集区，其间可见正常肌肉回声；本病例表现为肌层增厚，回声增强，与脂肪层分界不清。同时神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病，常合并牛奶咖啡斑，而本病例无遗传病史及牛奶咖啡斑。弥漫型脂肪母细胞瘤病与弥漫型神经纤维瘤病的超声表现有一定差异，结合家族史及临床表现，能提高两者的诊断准确率。
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本文封面来自网络责任编辑：潘非
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