第66期病理文汇传染病与真菌麻风

麻风(prosy)是由麻风分枝杆菌引起的慢性传染病,主要侵犯皮肤、周围神经、骨骼和内脏,临床表现为麻风性皮肤损害、外周神经肿大,重者可致肢端残废。本病在世界上流行甚广,我国主要流行于广东、广西、云南、贵州、四川等地。由于我国采取积极的防治措施,本病已得到有效的控制。

1.病因及发病机制麻风分枝杆菌属抗酸性分枝杆菌,形态与结核分枝杆菌相似,其传染途径尚不清楚,一般认为可通过长期直接或间接接触(通过被菌污染的衣物及用具)而感染。瘤型和界线类患者是传染源,在患者的皮肤及鼻分泌物中排出病菌较多。皮肤的破损有利于致病菌的侵人。麻风分枝杆菌侵入机体后,潜伏于周围神经的鞘细胞或组织的巨噬细胞内。机体受感染后是否发病,以及发病后表现为何种类型,均与机体的免疫力有密切关系。机体对麻风菌的免疫反应以细胞免疫为主。在机体免疫力很强的情况下,致病菌可被巨细胞消灭而不发病;反之,则易发病。本病潜伏期较长,可长达2-4年。

2.病理变化根据患者细胞免疫力强弱及病变表现的不同,可将麻风病变分为结核样型麻风和瘤型麻风两型及界线类麻风和未定类麻风两类。

(1)结核样型麻风:本型最常见,约占70%。其病变与结核性肉芽肿相似,故称结核样型麻风。患者有较强的细胞免疫力(细胞免疫试验接近于正常或正常),麻风菌素试验强阳性,病程进展缓慢,病变局限而稳定,病灶内难以发现病菌,传染性低,主要侵犯皮肤及周围神经,不侵犯黏膜及内脏。

①皮肤病变多见于面、四肢、肩背及臀部皮肤,呈圆形或不规则斑块,境界清楚,病变处感觉减退,出汗少。病变类似结核性肉芽肿,散在分布于 层,特别在皮肤附件及末梢神经周围更明显,位于 浅层的类结核病变常与表皮连接。病灶中极少出现干酪样坏死,抗酸染色一般找不到麻风分枝杆菌。

②周围神经病变常累及耳大神经,受累的神经肿大增粗,神经干内见结核样肉芽肿形成,与皮肤病变不同的是,在肉芽肿病灶内常见干酪样坏死灶,坏死组织 后形成所谓“神经脓肿”。

(2)瘤型麻风(lepromatousleprosy):本型较少见,约占20%。因病变常向皮肤表面隆起,呈结节状,故称瘤型。患者对麻风分枝杆菌的细胞免疫功能缺陷。麻风菌素试验呈阴性反应,病灶内有大量麻风分枝杆菌,传染性强,病程发展较快,除皮肤和神经受损外,常侵犯上呼吸道黏膜、淋巴结、肝、脾、睾丸等内脏器官。

患者皮肤损害广泛,以面部、四肢及背部明显,病变呈结节状,结节的境界不清,大小不等,表面常溃破形成溃疡。面部常布满结节,可散在或集成大团块。严重者,两颊、额、鼻、眉弓等处弥漫红肿,须眉脱落,面容改变呈“狮容"(faciesleonti)。病变特点是形成麻风肉芽肿,即以大量泡沫细胞为主的肉芽肿,肉芽肿内无上皮样细胞,也少有淋巴细胞浸润(图17-7)。泡沫细胞源于巨噬细胞,在巨噬细胞吞噬麻风分枝杆菌后,麻风分枝杆菌不断破坏,释出的脂质聚集在胞质内使其成为泡沫状。抗酸染色在泡沫细胞内可找到麻风分枝杆菌。但在表皮与病灶之间有一层无炎性细胞浸润的空白区域,谓“无浸润带”,这是瘤型麻风与结核样型麻风的另一不同之处。

周围神经病变是在神经束衣内及神经纤间有泡沫细胞及淋巴细胞浸润。抗酸染色可在泡沫细胞和施万(Schwann)细胞内查到麻风分枝杆菌。瘤型麻风侵犯肝、脾、淋巴结和睾丸等器官,受累器官肿大,组织内均见泡沫细胞结节。睾丸受累使精液内含有病菌,有传染性。

(3)界线类麻风(borderlineleprosy):此型患者的细胞免疫反应状态介于结核样型麻风和瘤型麻风之间,在皮肤和周围神经病变中,同时存在有结核样型麻风的结核样结节和由泡沫细胞形成的瘤型麻风病处,而在瘤型麻风的病处内可查到较多的麻风分枝杆菌。本型患者的麻风类型不稳定,易发生转化。

(4)未定类麻风(indeterminedleprosy):属麻风病的早期改变。皮肤的病变为非特异性炎症改变,其特点是炎性浸润沿皮肤附件分布,末梢神经周围有非特异性灶性炎性细胞浸润。抗酸染色不易找到麻风分枝杆菌。本类麻风多转变为结核样型麻风,少数转变为瘤型麻风,经及时治疗病变可以消退。

图17-7麻风肉芽肿

皮下见大量泡沫细胞为主形成的肉芽肿,肉芽肿内无上皮样细胞,可见淋巴细胞浸润。

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