病史资料
患者，女，49岁，因“发现子宫肿物2年”入院。妇检：宫颈肥大，质地中等，触之不易出血。子宫前位，形态失常，增大如孕4个月余，质地中等，无压痛。双侧附件区未扪及异常。超声检查：宫壁内见数个低回声团，部分向外隆起，最大约9.9cm×6.7cm，边界清，内膜厚约0.5cm。子宫增大合并实性占位，考虑肌瘤。遂行手术治疗，术中见：子宫增大如孕4月余，表面凹凸不平，向右侧阔韧带突出明显，未能明显暴露子宫正常解剖形态，剖视子宫：子宫前后左右侧壁浆膜下、肌壁间见实性肿物数十个，直径约0.5-10cm不等，均有假包膜，大部分质硬，表面呈灰白色，切面呈漩涡状结构，小部分软化，结构紊乱。术后常规病理检查报告：(子宫)静脉内平滑肌瘤病。
IVL的定义
脉管内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis,IVL)是一种罕见的特殊类型的子宫平滑肌瘤。组织学上呈良性，但是具有侵袭静脉和淋巴管的特点，常常超出子宫范围，沿宫旁静脉、髂静脉延伸达下腔静脉，甚至累及右心或肺动脉，可能导致右心衰竭，三尖瓣阻塞，肺栓塞等，具有潜在的致命性。
IVL的病因学
IVL的病因尚不明确，目前存在两种理论：其一认为新生物起源于血管壁本身的平滑肌组织，其二认为肌瘤从原发部位延伸入子宫肌层血管，沿血管壁向远处蔓延。
IVL的临床表现与诊断
IVL临床症状不典型，若局限于子宫，临床表现如子宫肌瘤，如腹痛、月经紊乱、盆腔压迫症状等；若病变累及下腔静脉者及右心，可表现为下肢水肿、胸闷、腹胀、突发晕厥、呼吸困难、右心衰竭甚至猝死等。部分侵及心脏的IVL也并无明显临床症状，仅在偶然检查时发现。心内病变甚至可能发生在子宫切除术的数年后。
诊断主要依靠临床症状、CT、MRI和超声等辅助检查以及术中所见，确诊需要病理检查。
IVL的病理
肉眼可见子宫不规则增大，肌壁及宫旁阔韧带可见多发结节状、条索状肿物，表面光滑。肿物呈蠕虫样，游离在血管腔内或与血管壁相连，可延伸至下腔静脉及右心脏。显微镜下肿瘤由成熟的梭形平滑肌瘤和丰富的血管组成，肿瘤细胞呈漩涡状排列，多无异型性。具有以下特点：肿瘤位于血管内，肿瘤细胞和血管内皮细胞间可见空隙；肿瘤可以包绕侵袭血管；间质血管丰富；肿瘤间质粘液样变性、玻璃样变及水肿明显。
IVL的鉴别诊断
若肿瘤局限于盆腔，与子宫平滑肌瘤、子宫平滑肌肉瘤、低级别子宫内膜间质肉瘤相鉴别。若侵犯子宫外静脉系统，与静脉血栓、心房粘液瘤、恶性癌栓等相鉴别。
IVL的治疗与预后
治疗原则首先手术治疗，彻底切除所有病变，如病变局限于盆腔，建议行全子宫切除术+盆腔病灶切除术。IVL病灶富含雌孕激素受体，具有激素依赖性，应根据患者实际情况行双附件切除术以防止肿瘤复发。若保留卵巢的应予充分沟通病情，告知复发风险。术后可考虑辅以GnRH-a或抗雌激素药物治疗，但药物的有效性仍有待进一步证实。
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