病例分享年轻女性胰腺囊实性肿块,原来

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病例展示

患者:女性,34岁。主诉:腹胀、左上腹部间断隐痛感2月余。MRI所见:胰腺尾部囊实性肿块,在T1WI及T2WI脂肪抑制序列呈高低混杂信号,其囊性部分内见液平面,肿块边界清晰,可见低信号分隔及周围包膜影,DWI像上肿瘤实性部分呈高信号,ADC图上呈稍低信号改变;动态增强扫描肿瘤间隔及实性部分呈渐进性延迟强化,延迟期显示周边包膜强化。病理结果:胰腺实性假乳头状瘤免疫组化显示:Ki-67(+3%),CEA(-),CK19(-),CK20(-),CK7(-),CD56(+),CgA(-),CK(-),Syn(-),CD10(+),CD17(-),Vimentin(+),β-catenin(+),SSTR2(-),PR(+)。

胰腺实性假乳头状瘤

胰腺实性假乳头状瘤(solidpseudopaillarytumorofpancreas,SPTP)是一种逐渐被人们认识的组织发生尚未定论的胰腺实体肿瘤,约占胰腺肿瘤的1%~2%。该病自年Frantz首次报道以来,曾有诸多不同的名称,包括Frantz肿瘤、胰腺实性囊状肿瘤、乳头状上皮肿瘤、乳头状囊实性肿瘤、实性腺泡细胞瘤等。直至年WHO才正式命名为胰腺实性假乳头状瘤,认为该命名更详实地描述了肿瘤的病理学特征。SPTP是一种起源不明的少见良性或低度恶性肿瘤,发病机制不明,可能与性激素、HBV感染有关,术后预后良好。

病理表现

大体病理上,表现为边界清楚的胰腺肿块,质地较软,瘤体通常较大。肿瘤借纤维性包膜与正常胰腺组织相分隔,切面常因出血、坏死而产生囊性或假囊性裂隙。显微镜下,肿瘤均由实性区、假乳头区及两者的过渡区,以不同比例混合而成。实性区与过渡区肿瘤细胞间常可见微囊、泡沫细胞及胆固醇裂隙和异物巨细胞反应。其最显著的特点为单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性假乳头结构。

临床表现

本病多见于年轻女性,发病隐匿,上腹部隐痛或腹胀、腹部包块是其主要临床表现,少部分患者可无症状,而是在体检时被偶然发现。少数可发生于老年女性及男性,其恶变概率高于年轻女性。胰腺体尾部及胰头为其好发部位,亦可见于胰腺外(肠系膜、腹膜后、肝脏)。实验室检查CA19-9、CEA、CA50多阴性。

影像学表现

CT:瘤体表现为分界清楚的不均质囊实性肿块,平扫呈不均匀略低密度,内见结节或乳头状软组织成分,可有弧形或结节状钙化,动态增强扫描后显示肿块实性部分及分隔呈轻度强化,并呈渐进性延迟充填的模式,其强化程度低于周围正常胰腺实质,假包膜延迟强化。MRI:平扫更能体现该肿瘤不均质的病理学特征,表现为在脂肪抑制T1WI上的高低混杂信号或不均匀低信号和脂肪抑制T2WI高低混杂信号或不均匀高信号。脂肪抑制T1WI高信号可明确提示瘤内出血,但对于瘤内微出血灶,目前MRI图像的空间分辨率有限。MDCT和MRI在显示肿瘤囊变区时具有高度一致性,均表现为脑脊液样密度或信号区,动态增强扫描后未见强化,囊变区和实性区呈移行性改变,大多没有明显分界。出现以下表现提示恶变可能:肿瘤局部突破包膜并浸润周围胰腺实质;直接侵犯邻近大血管或浸润邻近脏器;胰腺周围淋巴结肿大;出现远处脏器转移。

诊断要点

发生于年轻女性,影像学显示分界清楚的不均质囊实性肿块,平扫呈不均匀略低密度,动态增强扫描肿块实性部分呈渐进性延迟强化的模式,其强化程度多低于周围正常胰腺实质,多可诊断为胰腺实性假乳头状瘤。

鉴别诊断

1、胰腺黏液或浆液性囊腺瘤——与SPTP影像学表现不同,本病以中老年女性好发,增强扫描一般不会出现海绵状血管瘤样的渐进性延迟强化。2、坏死胰腺癌——有时需与SPTP相鉴别,但本病具有围管浸润的恶性生物学行为,易导致胰管、胆管扩张及血管的侵犯,影像学检出远处转移灶的概率远高于SPTP。3、胰腺假性囊肿——影像学上通常表现为单纯囊性病灶,囊壁薄而均匀,一般无壁结节或乳头状突起。但当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时,有时与SPTP鉴别困难,但前者临床常有胰腺炎病史。4、胰岛细胞瘤——可发生囊变,但该病无年轻女性好发趋势,且动态增强扫描后与正常胰腺实质相比,病灶实性部分早期明显强化。

作者

刘艳玲

内容策划

小雪球、彭龙

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